病例交友：先天性环状缩窄带综合征合并先天性鱼鳞病

先天性马蹄形拉长带上症其生育率不高，都已有重组先天性鱼鳞病的病亦然报导，早先急诊了一亦然先天性拉长带上症重组先天性鱼鳞病病亦然，搜索文献，整理后与大家社交，相信大家读过后就能抓紧的记住该病了。

病史

患儿，男，9 小时，G1P1，胎龄 37 年在 2016-07-01 02:20 在某妇幼保健院顺产幼时，幼时体重 2.9 kg，幼时时羊水清，脏器、胎盘、胎膜无多种不同，Apgar 总分 9 分，10 分，10 分。生后家属发现其手脚皮肤上变硬，双腿就是指皮肤上马蹄形病症来诊，并得收住院。

后代史

其母孕期前后有「念珠菌性光」病史，仍未康复，余已为异常，后代中的否认有相同病史。

住院查体

T 36.8°C，R 61 次/分，P 134 次/分，BP 67/45 mmHg，SPO298%（空气下），Wt 2.92 kg。手脚皮肤上干裂，侧颈股沟、双脊柱及踝关节附近可可知皮肤上损毁，双腿、双身掌就是指关节附近皮肤上可可知马蹄形挛缩。同理、肺、颈、外生殖器已为明显异常。四肢肌张力出现异常，原始反射向西移动。

示意图 1

示意图 2

示意图 3（注：示意图 1～3 为该患儿住院时摄）

主要用途健康检查

血常规：WBC 31.4×109/L，NEUT% 86.8%，RBC 4.19×1012/L，HGB 151.0 g/L，PLT 209×109/L。机械人：T-Bil 106.5 μmol/L，D-Bil 7.3 μmol/L，I-Bil 99.2 μmol/L，K 4.54 mmol/L，Na 139.5 mmol/L，Cl 103.7 mmol/L，Ca 2.25 mmol/L，Mg 0.62 mmol/L，CO216.7 mmol/L，UREA 3.88 mmol/L，Cr 87.2 μmol/L，GLU 6.93 mmol/L，LDH 630 U/L，CK 1964 U/L，CK-MB 94 U/L，CRP 0.30 mg/L。肾脏功能：PT 21.20 秒，APTT 74.50 秒，TT 16.30 秒，FIB 2.01 g/L。PCT 8.32 ng/mL。血改型 O 改型 RhD（+）。乙肝两对半、HIV、HCV、梅毒及二便常规之外已为异常。

住院诊断

马蹄形拉长带上症重组先天性鱼鳞病

疗程经过

并得防治感染、皮肤上护理、光疗退黄等附近理。并得外用润肤剂、防范继发感染、皮肤上损毁附近用百多邦乳膏外涂等附近理。

讨论

先天性马蹄形拉长带上症（congenital constricting band sydrome，CCBS）病理并不多可知，据欧美报导，其生育率有约为 1/1.5 万 [1]，国际间仍未有统计，多为个体病亦然报导，重组先天性鱼鳞病病亦然仍未有报导。

CCBS 是就是指四肢在不同节段上出现的马蹄形拉长带上病症，观感为发光附近外壁沟束状凹陷，椭圆形缩减，下肢及四肢后端常常为多发部位，本文病亦然双腿、双身掌就是指关节附近皮肤上可可知马蹄形挛缩。马蹄形拉长带上可深可浅，Hennigan SP 等 [2] 曾将其顺利进行分度：

I 度，束带上只远超肺部；

II 度，束带上远超腹膜，但后端下肢血运仍未受影响，如本病亦然；

III 度，束带上远超腹膜层并影响后端下肢血运，；还有或不；还有中耳光；

IV 度，先天性截肢，如时为等报导的病亦然 [3，4，6]。远超腹膜或骨膜者，因腹膜、淋巴回流停滞不前、中耳光等，从而出现附加病理观感。

示意图 4 A 左上臂中的段马蹄形拉长；B 双下肢病症 （示意截图缺少「6」）

本病病因都已明确，有学者认为，可能与胎儿进宫生殖时，因各种原因导致输卵管黏连缠绕下肢或脏器压迫，使胎儿肺部过度纤维化所致，甚至产生病症及进宫截肢 [6，9]。从搜索到的文献中的，之外仍未提出与后代遗传有关。

该病的诊断主要依靠病理观感及体征，当神经损害时可出现附加的肌电示意图改变 [6]，无甲基化的主要用途健康检查。疗程上以开刀都是以，以撤除束带上对神经血管壁的压迫、改善病症、恢复患肢功能为目的。I～II 度者可择期开刀，建议３岁左右顺利进行，以免影响患肢生殖，可一期开刀复原，不影响术后血供 [10，11]。对于血运循环停滞不前和或中耳光者，应立即开刀，撤除压迫及神经复原。开刀方式为马蹄形拉长带上切除术后行「Z」形对偶喉部转移，以防范瘢痕抽搐。

示意图 5A 先天性马蹄形挛缩带上病症（示意截图缺少 「5」）

示意图 5B 先天性马蹄形挛缩带上病症开刀矫形后（示意截图缺少 「5」）

「编者按」典改型的先天性鱼鳞病是什么样子？丁香园站友@lizle520 在论坛发布了一张示意截图，站友们附和「第一次可知」，熟悉的读者请 点此查看>>

本文作者：汕头大学临床院第二附属医院妇科 陈培填 林

参考文献：

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2. Hennigan SP，Kuo KN.Resistant talipes equinovarus associated with congenital constriction band syndrome「J」. J Pediatr orthop，2000，20（2）：240-245

3. 左国平. 马蹄形拉长带上症重组短就是指；还有有就是指骨缺失 1 亦然「J」．四川临床，2005,26(12):1415

4. 时为，王金波. 双腿、双身先天性马蹄形拉长带上症 1 亦然「J」．可取水龙时尚杂志,2010,16(4):317-318

5. 郝全洲. 双腿先天性马蹄形挛缩带上病症 1 亦然报告「J」. 政府机关临床论坛，2011，15：558

6. 曾正艳，宋敏，刘诗翔. 先天性马蹄形拉长带上症１亦然「J」．疑难病时尚杂志，2014，13（12）：1303-1304

7. 杨恩品．刘华济. 先天性马蹄形拉长带上症 1 亦然「J」．病理皮肤上科时尚杂志，2005，34（9）：579

8. 徐林刚，郭义威，郭再兰，谢峰，翟弘峰. 先天性马蹄形拉长带上症 1 亦然「J」．可取妇科学时尚杂志，2009，24（5）：341，363

9. Clinical KY.Experimental studies of the congenital constriction band syndrome with an emphasis on its etiology「J」.J Bone Joint Surg Am，1995，57（5）：636-643

10. 王虎，洪开封，刘东听．开刀疗程先天性小腿软组织五小狭窄１２亦然分析「J」．可取手外科时尚杂志，2007，21（3）:164

11. 希临，桂彤，刘海鹌鹑．先天性小腿马蹄形拉长重组身病症的疗程 [J]．中的国矫形外科时尚杂志，2000，7(11)：1061-1062．

编辑： 刘芳