血管高压代谢，一个新的角度

胃食道压缩机(PAH)的形态是胃心脏流体力研习和静脉落叶缓冲破损。新陈生物合成和微生物热量研习的改变越来越被认为是PAH的值得注意形态，因为在病症的胃和心脏、该疾患的树突状以及病症的胃来源的蛋白质中所都见到了生物合成异常。肝细胞是微生物热量研习、催化简而言之和蛋白质信号传导操作过程中所最主要的初级蛋白质内，在十分复杂的、综合的生物合成简而言之中所起着最主要的缓冲作用。本文综述了与PAH病理静脉环境因素特别的生物合成简而言之的改变，都有丙胺酸和氟化、胆固醇氟化、谷氨酰胺水解、丝氨酸生物合成、一碳生物合成、氢化和氟化蛋白质生存环境、三吡啶循环的异常，以及PAH特别的氘和肝细胞突变对生物合成的因素。探究PAH潜在的生物合成机制为设计疗程病症的新疗法缺少了最主要的方法论。

胃食道压缩机 (PAH) 是一种严重因素女性的癫痫致死性疾患，其形态是胃心脏流体力研习和静脉落叶的缓冲破损，其中所脊柱肾衰竭所致死亡。 PAH 的临床定义是静息时胃食道担忧>20 mmHg，世界性胃食道压缩机研讨 (WSPH) 将其分为五类。本研究者重点关切第 1 类疾患，都有特发性、遗传性、药物和毒素其会的 PAH，以及与结缔秘密组织疾患和先天性肺炎特别的 PAH。在病理研习上，PAH 被定义为胃食道全静脉发炎，因为在所有三种各种类型的胃食道（连续性、神经肉组织和非神经肉组织）以及食道的所有蛋白质各种类型（都有内皮蛋白质和上皮蛋白质蛋白质）中所都见到异常。在 PAH 胃中所可见的丛状发炎由增殖性内皮蛋白质组成，至少出现在球状 200 μm 的神经食道或多支神经食道中所。由于阻塞性胃全静脉发炎所致胃静脉阻力 (PVR) 增高，所致癫痫脊柱肾衰竭。

布 1 (a) 胃和心脏生物合成概述。通过丙胺酸升华为酸和乳酸。酸可进一步升华为嘌呤酰 A（嘌呤酰 A）以进入三吡啶 (TCA) 循环。胆固醇通过β-氟化缺少嘌呤酰A。一碳生物合成所即可的丝氨酸和胺基酸是催化特别的，可用做缺少酸。谷氨酰胺升华为谷氨酸和 α-胺苯醌 (α-KG)，通过谷氨酰胺水解为 TCA 循环缺少燃料。一氟化氮 (NO) 由内皮一氟化氮合酶 (eNOS) 在胃中所诱发。丝氨酸是 eNOS 和丝氨酸酶 (ARG) 的底物。肝细胞丝氨酸酶 2 (ARG2) 将丝氨酸水解为环氧，从而缺少谷氨酸和 α-KG。氢化和氟化 (REDOX) 生存环境因素蛋白质功用和新陈生物合成。（b）胃食道压缩机（PAH）中所的异常胃静脉系统对模型，都有丛状发炎和多汁的脊柱以及PAH胃中所内皮蛋白质发炎的秘密组织病理研习。 (b, i) 四方的层状小肠发炎，阻塞了胃静脉。（b,ii）丛状发炎静脉腔中空的增殖性内皮蛋白质中所的CD31无症状染色。

肝细胞是一种非凡的蛋白质内，它整合了热量诱发、催化简而言之和发挥作用。地处肝细胞中所的通路依赖于蛋白质质加成和/或分子可。在蛋白质质中所也见到了一些肝细胞简而言之。权衡了与 PAH 特别的七种主要生物合成简而言之，都有和胆固醇氟化、谷氨酰胺水解、丝氨酸生物合成、一碳生物合成、氢化和氟化 (REDOX) 加成、三吡啶 (TCA) 循环和电子传递支链（ETC）。

TCA 循环是

(a) 肝细胞中所所有生物合成简而言之的中所心枢纽，

(b) 维持新生命热量诱发所必即可的，以及

(c) 蛋白质催化功用所必即可的，其中所 TCA 依赖性发挥作用和缓冲蛋白质功用。促进 TCA 循环的是嘌呤酰 A（嘌呤酰 A）通过丙胺酸从和胆固醇通过 β-氟化和 α-胺苯醌（α-KG）从谷氨酸和丝氨酸衍生。活性氧 (ROS) 是氟化磷酸化的甲醛，在蛋白质的 REDOX 稳态中所正因如此。肝细胞中所的一碳生物合成缺少吡啶，用做合成蛋白质和秘密组织的必即可化研习物质，以维持人类文明心理健康和身体修复的相容性（布 2）。以下简而言之的除此以外具体了肝细胞对人类文明心理健康和 PAH 病理微生物研习的因素程度。

布 2 PAH 生物合成简而言之的改变。 (a) 摄入和丙胺酸，(b) 胆固醇摄入和氟化，(c) 谷氨酰胺摄入和谷氨酰胺水解，(d) 丝氨酸生物合成，(e) 一碳生物合成，以及 (f) REDOX。这条线描画了在肝细胞中所见到的那些分子可和加成。一些蛋白质，例如 SOD1 和 eNOS，地处肝细胞和蛋白质质中所。

在人类文明 PAH 和 PH 树突状中所见到生物合成异常。 PAH 生物合成的关键图标都有趋向丙胺酸、增高谷氨酰胺为了让和一碳生物合成，以及减低胆固醇氟化。 ROS 生成的增高和 TCA 循环的发生变化可能有助于 HIF 稳定，促进所见的生物合成发生变化。丝氨酸生物合成将 NO 的诱发和 TCA 循环连系好像，在将疾患的静脉收缩环境因素与生物合成异常连系好像各个方面起着不可忽视。 PAH 的生物合成环境因素是增殖蛋白质（如白血病）的形态。因此，用做靶向白血病生物合成的疗法可能与应对 PAH 静脉蛋白质过度增殖有关。

体内和体外研究者生物合成简而言之、遗传研习和底物可用性和为了让的相互连系是困难的。原先微生物信息研习方法，都有基因组研习、转录组研习、蛋白质组研习、生物合成组研习、网络分析和系统对微生物研习，是深入探究数值机生物合成的有力来进行。大数据和数值模型将缺少来进行，可以通过这些来进行应对 PAH 生物合成异常如何蓬勃发展的缺陷，并具体哪些简而言之是全然的疗程最终目标。

虽然针对 PAH 中所静脉扩张剂-静脉收缩剂失衡的传统疗法提高了生存能力，但它们难于医治这种疾患。充分探究疾患操作过程中所 PAH 的肝细胞功用障碍和生物合成异常是开发疗程方法正因如此的下一步。

文章说是：

Xu W. Metabolism in Pulmonary Hypertension. Annu Rev Physiol. 2021 Feb 10;83:551-576. DOI: 10.1146/annurev-physiol-031620-123956. PMID: 33566674.